De acordo com a Federação Mundial de Hemofilia, o Brasil está em quarta lugar como o país com o maior número de pacientes com hemofilia do mundo, sendo aproximadamente 13 mil pessoas.
Segundo o Ministério da Saúde, a hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue, processo necessário para interromper hemorragias e sangramentos.
Causas
O hematologista João Saraiva explica que existem dois tipos de hemofilia: A e B. “Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII, mais comum. Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma, um dos componentes do sangue”, esclarece.
Sintomas
O especialista destaca que os principais sinais e sintomas relacionados a hemofilia são os sangramentos, e que geralmente, são internos, ou seja, dentro do corpo, mas também podem ser externos, na pele, provocados por algum machucado ou aparecendo em manchas roxas. “As mucosas como nariz e gengiva também podem sangrar. Os sangramentos podem surgir tanto após um trauma ou sem nenhuma razão aparente”.
Quem é acometido?
O médico lembra que a hemofilia é uma doença transmitida de pais para filhos. Em cerca de 70% dos casos há uma história familiar de hemofilia, mas em 30% dos casos a hemofilia é esporádica, ou seja, há uma mutação de novo. “Neste último caso, a mãe é ou não transmissora do gene mutado, depende do ponto em que ocorreu a mutação: do avô materno para a mãe, ou desta para o filho hemofilico”.
Tratamento
O hematologista diz que o tratamento é realizado com a reposição do fator, ou seja, é produzido um fator de forma artificial para tentar suprir a necessidade do corpo. “Como se fosse um remédio para reduzir a chance de hemorragia”, acrescenta.
O Ministério da Saúde cita que o tratamento é feito quase que exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), oferecendo cuidado e prevenção de complicações, em diversas modalidades, assim como diagnóstico correto e atendimento multidisciplinar especializado para pacientes e familiares.
Em agosto de 2021, foi aprovada a portaria que aprovou o uso do medicamento emicizumabe para o tratamento de indivíduos com hemofilia A e inibidores ao Fator VIII refratários ao tratamento de imunotolerância. A medicação é distribuída desde outubro do ano passado para os pacientes.
Vida normal
João destaca que para a qualidade de vida desses pacientes, é imprescindível que seja realizado o acompanhamento multidisciplinar desde cedo com médico, fisioterapeuta, psicológo, entre outros. “O paciente pode fazer a reposição do fator de forma pré-agendada e de repetição para reduzir o risco dele ter sangramento. Também é importante a informação, pois ele deve conhecer suas limitações para evitar atividades que envolvam trauma intenso, além de conhecer o que fazer de imediato em caso de sangramento”.