Anemia falciforme: doença hereditária exige acompanhamento multidisciplinar para a vida toda

Anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue. As células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando a anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo.

O final do mês de outubro foi marcado pelo dia Nacional de Luta pelos Direitos das Pessoas com Doença Falciforme, que teve como objetivo dar visibilidade a uma das enfermidades genéticas e hereditárias no Brasil.

De acordo com a médica cardiologista Alinne Guimarães, é essencial o diagnóstico precoce. “Torna-se importante ressaltar que o diagnóstico precoce das hemoglobinopatias incluindo a anemia falciforme. Na primeira semana de vida é fundamental para identificar e garantir o tratamento e o acompanhamento oportuno e contínuo. No Brasil, o diagnóstico para a anemia falciforme pode ocorrer a partir do Programa Nacional de Triagem Neonatal (conhecido como “Teste do pezinho”) realizado nas primeiras horas de vida e antes da alta hospitalar ao nascimento! Já os diagnósticos tardios são realizados diante alguns agravos, causando grandes prejuízos aos pacientes, por conta da complexidade de sintomas e podendo a doença ser  confundida com outras doenças como epilepsia e artrite reumatoide”, explicou.

A especialista dá a estimativa que cerca de 1% da população do Pará possui a doença. “A doença falciforme é uma anemia hemolítica crônica e hereditária de elevada prevalência no mundo e no Brasil, estando entre as doenças genéticas mais frequentes em nosso país. segundo o Ministério da Saúde, no Brasil, cerca de 8% da população negra foi diagnosticada com anemia falciforme. Contudo, os fenômenos de migração populacional e miscigenação proporcionaram a distribuição heterogênea da anemia falciforme no Brasil. A doença atinge 1% dos paraenses com prevalência de 37% entre os seus familiares. Em geral, são pessoas de baixa renda, com dificuldades de acesso ao atendimento de saúde”, afirmou.

Sintomas

A anemia falciforme pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança.

Crise de dor: é o sintoma mais frequente da doença falciforme causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, podendo, porém atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação;

Síndrome mão-pé: nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés, causando inchaço, dor e vermelhidão no local;

Infecções: as pessoas com doença falciforme têm maior propensão a infecções e, principalmente as crianças podem ter mais pneumonias e meningites. Por isso elas devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Ao primeiro sinal de febre deve-se procurar o hospital onde é feito o acompanhamento da doença. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade;

Úlcera (ferida) de Perna: ocorre mais frequentemente próximo aos tornozelos, a partir da adolescência. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento. Para prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem usar meias grossas e sapatos;

Sequestro do Sangue no Baço: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente por sequestrar todo o sangue e isso pode levar rapidamente à morte por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.

Diagnóstico

A detecção é feita através do exame eletroforese de hemoglobina. O teste do pezinho, realizado gratuitamente antes do bebê receber alta da maternidade, proporciona a detecção precoce de hemoglobinopatias, como a anemia falciforme.

Tratamento

Quando descoberta a doença, o bebê deve ter acompanhamento médico adequado baseado em um  programa de atenção integral. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionais treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção.

A equipe é formada por médicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc. Além disso, as crianças devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como normalmente é feito com todas as outras crianças que não têm a doença.

*Com informações do Ministério da Saúde